Briglia amniotica: quando è pericolosa

• Cos’è la sequenza da briglia amniotica?
• Quali sono le conseguenze della sequenza da briglia amniotica?
• Quali sono le cause?
• Quando è pericolosa la briglia amniotica?
• Come si diagnostica?
• Qual è il trattamento delle briglie amniotiche?

Per briglie amniotiche s’intendono i filamenti di tessuto amniotico danneggiato, che si attaccano e comprimono parti del corpo del feto in via di sviluppo. Questa condizione determina un quadro detto sequenza da briglia amniotica. 

Queste sottili fasce di tessuto si formano all’interno del sacco amniotico, lo strato interno della placenta, quando viene danneggiato durante la gravidanza, determinando diversi rischi per il feto.

Insieme al dott. Mantuano, ginecologo del Santagostino, vediamo cos’è la sequenza da briglia amniotica, cosa comporta e come intervenire.

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La sequenza da briglia amniotica è una rara condizione congenita in cui il feto sviluppa anomalie provocate da filamenti di tessuto amniotico danneggiato, all’interno del sacco gestazionale. Questi filamenti si attaccano e comprimono parti del corpo del feto durante la gravidanza, ostacolando il flusso sanguigno e interferendo con il normale sviluppo. 

Più precisamente, queste bande si formano quando il rivestimento interno del sacco amniotico, che protegge il feto, si rompe e i frammenti si avvolgono intorno al corpo del bambino.

Generalmente, le briglie si attorcigliano intorno a un arto, come braccia, gambe o dita, ma in casi meno comuni possono interessare la testa o il cordone ombelicale. In altre parole, questi filamenti di tessuto agiscono come stretti elastici che comprimono parti del corpo, provocando gravi costrizioni e deformazioni. 

La sequenza della briglia amniotica, quindi, include una serie di anomalie congenite che possono variare notevolmente in termini di gravità, a seconda della localizzazione e dell’entità delle restrizioni causate dai filamenti. 

Nella maggior parte dei casi, la condizione si risolve spontaneamente, senza intervento, e non provoca danni significativi al feto. In ogni caso, è fondamentale un attento monitoraggio della condizione per evitare il rischio di complicazioni.

Quando la briglia impedisce il normale sviluppo degli arti del feto, è possibile intervenire chirurgicamente attraverso una fetoscopia operativa. 

Le conseguenze della sequenza da briglia amniotica possono variare notevolmente a seconda della severità e della localizzazione delle bande. Le complicazioni principali possono essere dovute, nell’80% dei casi, ad anelli costrittivi che causano anomalie degli arti con assenza di porzioni di uno più dita delle mani o piedi o deformità. Oppure anomalie del sistema nervoso centrale, anomalie cranio-facciali e della parete corporea

Più precisamente, le conseguenze della sequenza da briglia amniotica possono includere:

• anomalie degli arti: è possibile che le briglie amniotiche circondino gli arti del feto, causando deformità, riduzione della crescita o, nei casi più gravi, l’amputazione congenita dell’arto interessato
• deformità del viso e della testa: se le bande amniotiche interessano la zona del viso o della testa, possono verificarsi deformità significative, che potrebbero necessitare di chirurgia plastica o altre procedure correttive post-nascita
• problemi di crescita: la restrizione causata dalle bande può limitare lo sviluppo e la crescita di specifiche parti del corpo, portando, per esempio, a differenze di lunghezza o forma tra gli arti
• strangolamento di dita o altri annessi: le briglie possono avvolgersi attorno a dita di mani o piedi causando necrosi o amputazione prima della nascita
• compromissione dei sistemi interni: nei casi più gravi, le bande possono influenzare il normale sviluppo degli organi interni, anche se questo è meno comune
• complicazioni durante il parto, rendendo necessario un parto cesareo per garantire la sicurezza di madre e bambino.

La gestione di queste conseguenze spesso coinvolge un team multidisciplinare di specialisti, incluso, ma non limitato a, chirurghi plastici, ortopedici, fisioterapisti e specialisti della riabilitazione. La severità e il tipo di intervento necessario possono variare significativamente.

La causa della formazione di briglie amniotiche, come abbiamo detto, risiede più frequentemente nella lacerazione dell’amnio. La causa della lacerazione è incerta ed è considerata un evento casuale. Non sembra essere genetica o ereditaria, quindi la probabilità che si verifichi in una successiva gravidanza non è comune.
Se si sospetta la presenza di bande amniotiche, è necessario eseguire un’ecografia dettagliata per valutare la gravità della condizione ed evitare una diagnosi errata. 

Le briglie amniotiche possono essere difficili da rilevare con un esame ecografico a causa delle loro piccole dimensioni. Pertanto, è importante far esaminare il caso in centri esperti nel trattamento della di questa condizione.

La briglia amniotica può essere pericolosa nel momento in cui può determinare, nel feto:

• l’assenza di dita delle mani e dei piedi
• contratture
• fratture
• anomalie della testa o del viso, come il labbro leporino. 

Inoltre, può provocare difetti della colonna vertebrale e persino l’aborto se la banda di tessuto placentare avvolge il cordone ombelicale, bloccando l’afflusso di sangue. Questa sindrome può generare diverse patologie fetali a seconda delle parti del corpo coinvolte. 

Ad esempio, se una banda si avvolge strettamente intorno a un arto, quest’ultimo può essere parzialmente o completamente amputato. Il bambino può nascere con solchi cutanei di costrizione o lesioni mutilanti. Tuttavia, nel 70% dei casi, le bande scompaiono spontaneamente senza conseguenze durante il secondo o terzo trimestre di gravidanza. Con il progredire della gestazione, l’aumento del volume dell’utero può causare la rottura o l’appiattimento delle bande amniotiche contro le pareti uterine.

La diagnosi prenatale è particolarmente impegnativa ed è posta tramite ecografia. Può essere sospettata talora già alla fine del primo trimestre se si evidenziano anomalie fetali degli arti, della parete corporea, della conformazione del feto. In una piccola percentuale di casi si possono evidenziare sottili filamenti che attraversano il sacco gestazionale. 

Bisogna comunque ricordare che fino alla sedicesima settimana l’amnios non è ancora fuso con il corion (ovvero la membrana che circonda l’amnios) per cui la sua visualizzazione non deve far necessariamente porre diagnosi di banda amniotica, specie se non ci sono anomalie fetali o impedimenti ai movimenti del feto.

La sequenza della banda amniotica va sospettata dopo la nascita in presenza di neonati con amputazioni degli arti o anomalie cranio-facciali o della parete corporea. È altrettanto importante porre una corretta diagnosi differenziale con anomalie strutturali fetali derivanti da cause genetiche o teratogene.

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Il trattamento della sindrome da briglia amniotica può variare a seconda della severità e della localizzazione delle bande amniotiche. Nei casi in cui le briglie causano deformità gravi o rischiano di compromettere la vita o la salute del feto, possono essere necessari interventi chirurgici. 

Questi possono includere procedure correttive subito dopo la nascita per liberare gli arti o altre parti del corpo dallo strozzamento causato dalle briglie. In alcuni casi, possono essere utilizzati interventi di tipo cosmetico o interventi di liberazione in urgenza, come l’intervento chirurgico con plastica a Z.

Gli esiti di queste gravidanze dipendono dalla gravità delle anomalie riscontrate soprattutto se sono coinvolti organi interni del feto.

La gravidanza va seguita presso centri con grande esperienza ecografica, va proposta la consulenza genetica. In alcuni casi può essere effettuato l’intervento sul feto per eliminare gli anelli di costrizione ma l’efficacia di questi interventi non è dimostrata e non sono stati ancora stabiliti criteri di selezione per l’adozione di tali trattamenti. 

La gravidanza può essere complicata da parto pre termine. In epoca post natale. può essere richiesto l’intervento multidisciplinare chirurgico, ortopedico, fisioterapico per correggere le anomalie fetali degli arti.