Quali sono le malattie bollose?

• Cosa sono le malattie bollose?
• Che cos’è il pemfigo?
• La dermatite bollosa o pemfigoide
• Dermatite erpetiforme
• Pemfigo volgare
• Pemfigo foliaceo
• Che cos’è l’epidermolisi bollosa?

Le malattie bollose sono patologie che si manifestano con vescicole o bolle sulla pelle, queste possono essere i sintomi più comuni di un gruppo eterogeneo di disturbi. Con l’aiuto del dottor Marco Lauria, dermatologo del Santagostino, cerchiamo allora di capirne di più su:

• quali sono le caratteristiche di questi disturbi della pelle
• sono i sintomi più frequenti
• quali le principali cause
• e le possibili cure

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Le malattie bollose sono patologie di tipo autoimmune. Ciò significa che il sistema immunitario attacca erroneamente le cellule epiteliali e le mucose provocando delle lesioni. Queste hanno nelle bolle sulla cute la loro manifestazione principale.

Oltre alle bolle, però, queste patologie possono comportare anche altri sintomi quali:

• prurito
• dolore
• esiti cicatriziali delle lesioni cutanee

In alcuni casi, le malattie bollose possono determinare anche conseguenze più severe a causa di infezioni secondarie, poiché la pelle perde la sua funzione di barriera.

Tra le malattie bollose, le principali sono :

• dermatite bollosa
• dermatite erpetiforme
• pemfigo volgare
• pemfigo foliaceo
• epidermolisi bollosa

Oltre a questo gruppo di patologie, ci sono anche altre condizioni cliniche che possono causare manifestazioni cutanee come la comparsa delle bolle quali:

• reazioni avverse ai farmaci
• necrolisi epidermica tossica 
• sindrome della cute ustionata da staffilococco

Con il termine pemfigo si indica un gruppo di patologie bollose a carattere autoimmune. La loro manifestazione sintomatologica principale è rappresentata dalle lesioni a livello della cute e delle mucose.

La dermatite bollosa o pemfigoide bolloso è una patologia cutanea autoimmune di tipo cronico. Colpisce i pazienti anziani (prevalentemente over 60, ma può comparire anche nei bambini) e si manifesta prevalentemente con bolle tese contenenti siero o sangue, associate a intensa sintomatologia pruriginosa. La diagnosi di questa malattia viene effettuata attraverso un esame bioptico del tessuto cutaneo.

Benché questo disturbo non sia associabile a nessuna causa dimostrata, esistono dei fattori scatenanti che possono favorirlo tra cui:

• reazioni ai farmaci
• patologie della pelle 
• fattori genetici e ambientali 

I principali trattamenti consistono nella somministrazione di:

• immunosoppressori
• corticosteroidi
• farmaci antinfiammatori

La dermatite erpetiforme è una condizione clinica fortemente associata alla celiachia. Di conseguenza, può essere trattata seguendo un regime alimentare privo di glutine. Si manifesta tipicamente con:

• lesioni eritematose intensamente pruriginose
• vescicole
• papule
• bolle

Le manifestazioni cutanee sono localizzate a livello delle superfici estensorie di gomiti e ginocchia. Anche in questo caso, la diagnosi viene effettuata con una biopsia del tessuto cutaneo.

Questa forma di malattia bollosa può essere trattata con la somministrazione del dapsone.

Il pemfigo volgare è una malattia rara, potenzialmente mortale. Si manifesta con vescicole e bolle estremamente superficiali che esitano in estese erosioni a livello della cute e delle mucose.  Una variante di questa patologia, che può manifestarsi in pazienti affetti da forme tumorali maligne, è il pemfigo paraneoplastico.

I principali trattamenti consistono nella somministrazione di corticosteroidi e, in alcuni casi, di immunosoppressori e plasmaferesi.

Il pemfigo foliaceo è una patologia bollosa autoimmune che può provocare erosioni cutanee. Di conseguenza, i segnali principali della malattia sono le vescicole. Queste si formano sugli strati superficiali dell’epidermide. Per tale ragione, difficilmente le bolle restano intatte e visibili all’esame clinico. Di conseguenza, la diagnosi avviene attraverso una biopsia dei tessuti interessati. Lesioni eritemato-crostose appaiono preferibilmente in alcune aree come:

• tronco
• volto
• cuoio capelluto

Le lesioni della pelle possono comportare bruciore e dolore per cui il trattamento consiste principalmente nella somministrazione di:

• corticosteroidi
• altre terapie immunosoppressive per le forme più gravi della patologia

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L’epidermolisi bollosa, pur essendo considerata una patologia autoimmune, ha carattere ereditario. Si manifesta tipicamente con vescicole dolorose. La gravità del disturbo dipende dal numero di lesioni e dagli esiti cicatriziali e può variare da una forma lieve ad una grave.  Le lesioni, infatti, possono coinvolgere anche le mucose e infettarsi. Le infezioni, a loro volta, possono diventare sistemiche.

Esistono varie forme di epidermolisi bollosa. Le principali sono:

• epidermolisi bollosa semplice, con bolle locali che generalmente guariscono senza lasciare cicatrici
• epidermolisi bollosa giunzionale, coinvolge gomiti, ginocchia e piedi e, in generale, tutte le regioni del corpo dove c’è attrito. Le lesioni, solitamente, non lasciano cicatrici estese
• epidermolisi bollosa distrofica, può comportare malformazioni ungueali nelle forme lievi, vescicole mucocutanee diffuse (comprese mucose orali e gastrointestinali) in quelle gravi
• sindrome di Kindler, con vescicole tipicamente presenti sul dorso di mani e piedi, fotosensibilità, poichilodermia e cicatrici mucocutanee

Siccome l’epidermolosi ha carattere ereditario, la sua diagnosi può avvenire anche analizzando le eventuali mutazioni genetiche del paziente.

Il trattamento di questa patologia avviene con la somministrazione di farmaci contro:

• prurito
• dolore
• infezione

Tuttavia, anche la prevenzione riveste un ruolo cruciale nel limitare traumi o attriti alle mucose e alla pelle, che possono fungere da fattori scatenanti